Dermatose auto-immune rare, l’épidermolyse bulleuse comprend plusieurs formes. Je vous livre quelques explications supplémentaires.
Définition de la pathologie
L’affection est causée par des anticorps qui ciblent le collagène servant à la fonction dermo-épidermique. Ce dépôt d’anticorps provoque un clivage entre l’épiderme et le derme.
Deux formes sont décelées à travers la forme classique et l’aspect inflammatoire. Développée à l’âge adulte, la forme classique est caractérisée par des bulles sur une peau saine.
Ce sont des bulles soit flasques, soit tendues ou hémorragiques. Les traumatismes bénins constituent le facteur déclenchant, notamment sur des zones de frottement.
Ce sont les muqueuses et les phanères qui sont touchées. Quant à la forme inflammatoire, elle rappelle la pemphigoïde bulleuse.
Le jeune enfant présente des bulles sur une peau rougie ou erythémateuse. Il faut noter les plaques d’urticaires sans bulles ainsi que des lésions diffuses.
Souvent, elle accompagne une maladie.
Le diagnostic de la maladie
La biopsie ou l’étude des tissus permet de confirmer un diagnostic préalablement établi via les symptômes. L’évolution de l’épidermolyse bulleuse est davantage chronique.
Une guérison est possible mais elle est très lente. C’est une maladie grave surtout si elle porte sur des lésions oculaires à ORL qui deviennent une urgence médicale pouvant entraîner le pronostic vital.
Le type de traitement actuel
Il faut effectuer des soins cutanés rigoureux. Par ailleurs, des médicaments sont prescrits comme la dapsone et des corticoïdes.
Chez l’enfant, l’association des deux médicaments a permis d’obtenir des résultats encourageants. Chez l’adulte, les immunodépresseurs sont appropriés comme la cyclosporine ou l’azathioprine.
Les soins quotidiens impliquent le nettoyage doux de la peau. Il ne faut pas négliger la détection suivie du traitement des infections de la peau.
Le cas de l’épidermolyse bulleuse héréditaire
La pathologie héréditaire rassemble plusieurs affections génétiques rares. Cela se traduit par une peau et des muqueuses fragiles.
En fait, les bulles ou érosions cutanées apparaissent suite à des traumatismes ou de façon ponctuelle. Les lésions ressemblent à des brûlures douloureuses.
La maladie est constatée dès la naissance ou au cours de l’adolescence. Il faut citer l’épîdermolyse bulleuse simple qui expose la couche cutanée superficielle.
Quant à l’épidermolyse bulleuse jonctionnelle, elle porte sur une anomalie à la jonction sous l’épiderme. Pour sa part, l’épidermolyse dystrophique intègre une anomalie est au niveau du derme.
La transmission peut être dominante avec l’atteinte d’un seul parent. La transmission récessive est transmise par les deux parents.
Cela se traduit par une alopécie, l’atteinte des ongles, une hyperpigmentation. Il est possible d’observer une peau épaissie, une dystrophie musculaire et tant d’autres.
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Crédit Photo : consent.yahoo.com & debracanada.org
